No me llames Angioma, llámame Anomalía Vascular

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El pasado 25 de abril tuvo lugar en el Hospital Gregorio Marañón de Madrid el 1er Curso interdisciplinar de Anomalías Vasculares, organizado por la Unidad específica que se ha formado en ese Hospital.

 

 

 

Lo primero que tenemos que decir es que la imagen que nos ha trasmitido esta unidad no puede ser mejor. Un gran equipo formado por Cirujanos Plásticos, Vasculares, Pediátricos, Radiólogos, intervencionistas, Oncólogos, Hematólogos, Patólogos, Dermatólogos… todos ellos perfectamente compenetrados y liderados por la Dra. Minia Campos.

 

 

Una y otra vez se insistió en la importancia de utilizar una clasificación y nomenglatura unitaria y sencilla de las anomalías vasculares (Muliken). Por un lado los tumores propiamente dichos, encabezados en frecuencia por el Hemangioma infantil y por el otro las malformaciones arteriovenosas y linfáticas, con un comportamiento radicalmente distinto pero a las que en conjunto y durante años hemos llamado “angioma”. Este término es confuso y debe evitarse. El 69% de los pacientes referidos a la Unidad de Anomalías Vasculares del Gregorio Marañón de Madrid llega con un diagnóstico erróneo y el 53% con unas recomendaciones también equivocadas.

 

 

 

El tratamiento de los hemangiomas infantiles se ha revolucionado con la aparición del Propranolol. Mediante adecuada monitorización del niño y tratamietno con este fármaco se consigue una involución mucho más acelerada de estos tumores, que se reserva para aquellos casos con afectación de órganos importantes o de la cara. Es muy importante descartar aquellos síndromes que se relacionan con estos tumores, como el PHACE, el SACRAL u otros mediante las adecuadas pruebas de imagen. En ocasiones es necesario biopsiar las lesiones para llegar a un diagnóstico de certeza.

 

 

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) o vasculares también se clasifican en alto y bajo flujo, en función del vaso que prolifera. Las malformaciones capilares, venosas o linfáticas son de bajo flujo y en líneas generales se tratan con láser y esclerosis, con o sin cirugía de resección después. Las MAV de alto flujo son las más agresivas. Pueden producir lesiones necróticas por un robo arterial y su tratamiento suele consistir en la embolización con resección posterior en los casos que se pueda. Existen formas combinadas que se pueden agrupar incluso en entidades con nombres propios como el Klippel Trenaunay (Malformación linfático-capilar-venosa), el Proteus o el Síndorme de Parkes-Weber.

 

 

Las malformaciones capilares son posiblemente las más frecuentes. Están presentes al nacimiento (al contrario que la mayoría de los hemangiomas infantiles) y su clínica delimita varios subtipos: El picotazo de la cigüeña es evanescente y al año suelen desaparecer. Las manchas en vino de oporto son permanentes y pueden presentarse de forma aislada o asociadas en otras entidades como el Síndorme de Sturge Weber o el ya mencionado Klippel Trenaunay.

 

 

Las malformaciones venosas suelen ser esporádicas y aparecen en 1/100 recién nacidos. Algunas son glomovenosas como el Síndrome del Blue Ruber Bleb, que cursa con afectación digestiva. Son azuladas, blandas y compresibles. Tienen tendencia al crecimiento y pueden tener localizaciones profundas como intramusculares o intraóseas. El diagnóstico es casis siempre clínico aunque a veces es necesario hacer pruebas de imagen como el eco-doppler (siempre de primera línea) o la Resonancia Magnética. La indicación quirúrgica se estableces en un 70% de las ocasiones por un motivo estético, pero un 30% se tratan por dolor, hemorragias o alteraciones funcionales (en función del órgano donde asientan). Se suelen tratar mediante esclerosis, láser o radiofrecuencia intralesional, resección quirúrgica o mejor, con una combinación de ellas. Para la esclerosis se han utilizado diversos materiales y fármacos como el alcohol, el polidocanol o la bleomicina. En presencia de estas malformaciones, sobretodo si son grandes, se debe monitorizar la coagulación, porque se pueden producir fenómenos de trombosis-trombolisis locales que consumen factores y pueden alterar la coagulación. Para ello se monitorizan el D-Dímero y el fibrinógeno además de los tiempos de protrombina o cefalina.

 

 

Un tema importante y a menudo consultado por los pacientes es la situación de riesgo que suponen los cambios hormonales en la mujer, sobretodo el embarazo. Está claro que en estos periodos las malformaciones empeoran y el tratamiento que se puede proponer en estos casos no va mucho más allá de la compresión cuando se sitúan en las extremidades y la heparinización si se aumentan los fenómenos de consumo de factores. La anticoagulación con heparina de bajo peso rompe el círculo vicioso que se produce en el interior de la malformación de trombosis-trombolisis y permite tener una mejor capacidad de coagulación para los momentos críticos para esta función durante las intervenciones o el parto. Es posible que el ácido acetíl salicílico (aspirina) pueda ayudar a controlar mejor la clínica de dolor que también produce el agravamiento de la malformación.

 

 

Las malformacinoes linfáticas suelen respetar la piel y se diagnostican por transiluminación y la exploración de una masa blanda e incolora. En ocasiones se tornan azuladas por albergar hemorragias en su interior, que las hacen crecer de forma rápida y súbita. Las indicaciones de tratamiento son los daños funcionales o estéticos o la presencia de episodios frecuentes de complicaciones como la linforragia o la linfangitis. También se tratan con esclerosis, láser intralesional y resección quirúrgica. Cuando son sistémicas (afectan a grandes cavidades como en el síndrome de Gorham) se pueden hacer ciclos de tratamiento con interferón.

 

 

Las malformaciones arteriales de alto flujo se ordenan según la clínica en los estadios de Schobinger:

  • I Lesión roja y con soplo.
  • II Lesión expansiva con pulso y thrill.
  • III Lesión destructiva, con clínica de dolor por robo arterial.
  • IV Lesión descompensada con insuficiencia cardiaca.

 

También se descompensan caracterísitcamente con los cambios hormonales o los traumatismos. La indicación de tratamietno se hace en grados leves de Schobinger si son de fácil acceso y resección y en casos avanzados mediante la embolización selectiva del núcleo de la malformación (nidus) y resección inmediata. Es importante que las embolizaciones se hagan por profesionales que conozcan bien la patología, puesto que embolizaciones demasiado proximales pueden desdencadenar un empeoramiento severo y rápido de la MAV. En aquellos casos no resecables se estudian hoy factores antiangiogénicos.

 

 

Se trató de una reunión muy recomendable cuya prueba de éxito fueron los más de 240 inscritos de más de 17 especialidades distintitas que pudimos aprovechar los conocimientos y aportaciones de unos y otros para mejorar la atención que requiere este importante y complicado grupo de pacientes con anomalías vasculares. Hay que seguir de cerca de este grupo de profesionales extraordinarios que hacen muy bien las cosas.

 

 

Más información en la web de la Sociedad Española de Anomalías Vasculares (www.seav.org)