Existe un grupo no del todo bien conocido de patologías que afectan a la función de las arterias que conocemos como arteriopatías funcionales. En este grupo vamos a incluir los llamados acrosíndromes (llamados así por afectar característicamente a las partes acras del organismo) y otras patologías de origen inflamatorio (Takayasu, Buerguer) o compresivo (salida de tórax, atrapamiento poplíteo). Intentaremos explicar los conceptos básicos de cada uno de ellos.

 

ACROSÍNDROMES

 

  1. Clasificación:
  2. n  Distónicos o funcionales
  3. ¨Paroxísticos
  4. n  Al frío: Fenómeno de Raynaud.
  5. n  Al calor: Eritromelalgia, Acrocolosis.
  6. ¨Permanentes
  7. n  Acrocianosis.
  8. n  Acrorrigosis.
  9. n  Livedo reticularis.
  10. n  Distróficos o lesionales (permanentes).
  11. ¨Acrodinia
  12. ¨Acropatía ulcero mutilante
  13. ¨Livedo racemosa
  14. ¨Eritema pernio
  15. n  Neurológicos
  16. ¨Causalgia.
  17. ¨Distrofia postraumática.
  18. n  Formas mixtas
  19. ¨Pie de inmersión.
  20. ¨Congelación.

 

Eritromelalgia

Es una enfermedad rara que se caracteriza por presentar crisis repetidas de rubicundez, hipertermia y dolor en manos y pies, que se desencadenan por el calor, teniendo sensación de quemadura dolorosa.

Se debe a un cuadro de vasodilatación aguda.

Tiene un curso breve y relativamente agudo e intermitente.

Afecta principalmente a mayores de 40 años, es más frecuente en mujeres y es excepcional en niños.

 

Acrocolosis

Crisis de sensación de calor, sin cambios de coloración ni aumento de la temperatura (acrosindrome subjetivo).

 

Acrocianosis

Fenómeno vasoespástico idiopático que afecta a la piel y cursa con cianosis y frialdad simétrica de manos y pies.

Suelen ser jóvenes con sensación de frialdad en manos y pies pero con pulsos normales y sin síntomas de claudicación. La cianosis no desaparece por completo en ambientes cálidos, aunque disminuye.

Cursa con pulsos a todos los niveles y aumento de la sudoración de las manos, pero sin lesiones tróficas

Se distingue del Raynaud en que la acrocianosis es persistente y no episódico y la ausencia de palidez.

Es un cuadro benigno que no tiene un tratamiento específico salvo la protección frente al frío.

 

 

Acrorrigosis

Sensación de dedos muertos o helados sin cambios de coloración (hipotermia subjetiva) típico de mujeres jóvenes.

 

Eritema palmo-plantar

Rubor intenso e indoloro, permanente en palma de manos y planta de los pies típico del embarazo.

 

Livedo Reticularis

Color rojo o azulado parcheado o reticulado y persistente en la piel de las extremidades. Empeora con la exposición al frío. Puede ser primaria o idiopática y no tiene significación patológica (lo más frecuente). La secundaria o sintomática puede verse en el ateroembolismo, la acidosis metabólica y en general en el paciente hemodinámicamente grave. En estos casos el tratamiento es el de la causa que la produce.

 

Acrodinia infantil

Cuadro neurovegetativo de origen desconocido que cursa con cianosis de manos y pies, dolor, sudoración y prurito. Asociada a otros trastornos neurológicos.

 

Acropatía úlcero-mutilante

Trastorno trófico a nivel de las extremidades (úlceras y osteolisis de los metatarsianos: auto-mutilaciones) y alteración neurológica sensitivo-motor. Carácter hereditario y familiar.

 

Livedo racemosa

Cianosis de la piel, ramificada y permanente, habitualmente en piernas. Histológicamente se aprecia una endotelitis (diferencia con la livedo reticularis que es funcional). Puede evolucionar a ulceraciones dolorosas y tórpidas.

  

Eritema Pernio (sabañones).

Es una alteración asociada al frío que aparece en pacientes especialmente sensibles a él. Necrosis de piel muy superficial producida por el vasoespasmo.

Lesiones elevadas eritematosas en las partes acras (manos, pies, orejas…). Cursan con prurito, sensación de quemazón y a veces se ulceran.

Las úlceras pueden dejar cicatrices deprimidas a menudo hiperpigmentadas. Histológicamente se aprecia proliferación endotelial de las arteriolas.

El tratamiento es local si hay úlceras y protección frente al frío.

 

Causalgia

Dolor intenso (causálgico) con impotencia funcional y disfunción vasomotora (cianosis, edema, hiperhidrosis, frialdad), a nivel distal de una extremidad que ha sufrido una lesión nerviosa (3-5% de las ocasiones)

  

Distrofia postraumática

Dolor causálgico y alteraciones vasomotoras (que inducen distrofia de los tejidos), después de un traumatismo trivial sin que exista lesión nerviosa demostrable.

 

Pie de inmersión

Después de una exposición prolongada a la humedad y la temperatura fría se produce deterioro celular debido a una vasoconstricción prolongada. En su fase aguda presentan frialdad y entumecimiento e hipoestesia con distribución en calcetín. Pulsos disminuidos o ausentes. Piel con coloración azulada, verdosa o negra.

Tras la normalización de la temperatura se produce hiperemia reactiva con reaparición de los pulsos. El tratamiento es local y protección frente al frío.

 

Congelación

Lesión tisular por exposición al frío prolongado, formación de cristales de hielo en el liquido extracelular, que provoca deshidratación y daño celular, agravada por vasoconstricción secundaria al frío. 

Congelación superficial: palidez intensa con leve edema (sobretodo a las 48h de la congelación) y disminución de la sensibilidad

Congelación profunda: eritema, cianosis fija, flictenas hemorrágicas, anestesia y necrosis tisular. Riesgo de sobreinfección y producir celulitis, gangrena y septicemia.

Tratamiento: en un primer momento calentar la extremidad y elevarla para compensar el edema, con cobertura antibiótica y suero antitetánico. En un segundo tiempo puede ser necesario el desbridamiento y amputación diferida si existe necrosis e infección. Es muy típico el aumento secundario de sensibilidad al frío.

 

Fenómeno de Raynaud

 

Son los episodios típicamente recurrentes de vasoconstricción en los dedos, sobretodo de las manos, en respuesta al frío o emociones intensas.

Enfermedad de Raynaud se denomina a este cuadro cuando el origen es idiopático y no se asocia a ninguna otra enfermedad de base (es lo más frecuente). Afecta típicamente a mujeres jóvenes y lo habitual es que se trate de formas leves poco invalidantes.

Se denomina fenómeno de Raynaud en caso contrario (ver tabla), a menudo se asocia a procesos que causan lesiones orgánicas en la pared arterial. También puede asociarse a microtraumatismos en la mano como sucede en pianistas, trabajadores de la construcción, etc.

De las enfermedades del tejido conjuntivo que se asocian al fenómeno de Raynaud destaca la esclerodermia, ya que el Raynaud aparece casi en el 90% de los pacientes con esclerodermia y a veces puede preceder meses o años a las alteraciones cutáneas que presiden el cuadro.

 

Enfermedad de Raynaud

Desconocido

Enfermedades del tejido Conjuntivo

Esclerodermia

Lupus Eritematoso Sistémico

Artritis Reumatoide

Dermatomiositis

Discrasias sanguíneas

Crioglobulinemia

Macroglobulinemia (Waldestrom)

Trastornos mieloproliferativos

Traumatismos

Sd Martillo neumático

Pianistas

Mecanografía

Descarga eléctrica

Fármacos

Ergotamínicos

Betabloqueantes

Bleomicina, Vincristina y cisplatino

Enfermedades Neurológicas

Siringomielia

Sd túnel del carpo

Poliomielitis

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Clínica: la secuencia típica es la “bandera de Francia”

    1. Palidez: por vasoespasmo intenso de las arterias digitales, empezando por los pulpejos y hacia proximal.
    2. Cianosis: Por la presencia de la sangre no oxigenada de capilares y vénulas.
    3. Rubor: a causa de la hiperemia reactiva que sucede ante el estímulo isquémico.
    4. A estos cambios de coloración se asocian invariablemente sensaciones parestésicas y dolor, que puede ser muy intenso.

La duración, la gravedad y la frecuencia de los síntomas (no siempre se cumple la secuencia completa) determina la actitud terapéutica. Habitualmente se trata de una clínica benigna, pero en las formas más graves pueden verse lesiones tróficas en los pulpejos de los dedos por isquemia irreversible.

 

Diagnóstico:

Se trata de un diagnóstico clínico, pero se puede provocar la aparición de la secuencia tras introducir las manos en agua helada (test de provocación).

Ante la sospecha de un fenómeno de Raynaud es necesario descartar mediante estudios inmunológicos la coexistencia de alguna enfermedad del tejido conectivo, especialmente la esclerodermia y lesiones compresivas como el opérculo torácico.

 

Tratamiento:

En la mayoría de los casos una adecuada educación sanitaria y prevención de exposición de las manos al frío es suficiente para controlar la frecuencia y severidad de las crisis. Es importante evitar también el tabaco, nocivo para el endotelio y eventual efecto vasoconstrictor.

En los casos más graves se pueden usar fármacos vasodilatadores, de elección los antagonistas del calcio. También se pueden usar fármacos que actúan sobre el propio endotelio como los inhibidores de la endotelina 1, importante vasoconstrictor (bosentan).

 

Tromboangeitis obliterante o enfermedad de Buerguer

Es una enfermedad inflamatoria que afecta a las arterias y arteriolas de pequeño y mediano calibre y que ocasiona una oclusión crónica de los mismos. También afecta a las venas de las extremidades, siendo frecuente la tromboflebitis.

Esta enfermedad es típica de varones jóvenes (35-50años) y esta íntimamente ligada al tabaco.

Clínica: Enfermedad arterial periférica (habitualmente severa, no es infrecuente el debut con lesiones tróficas muy distales, por afectación predominantemente distal), tromboflebitis superficial y en ocasiones fenómeno de Raynaud.

Diagnóstico: es fundamentalmente clínico, suelen encontrarse arterias colaterales en tirabuzón y es típica la severidad de las oclusiones distales a pesar de tratarse de personas jóvenes. A diferencia de la enfermedad arterioesclerosa se afectan por igual miembros superiores e inferiores. El diagnóstico definitivo lo da la anatomía patológica, donde podremos ver, de forma segmentaria una infiltración de polimorfonucleares en todas las capas de la arteria, junto con trombosis de la luz (Trombo-angeitis). A medida que avanza la enfermedad los PMN se sustituyen por células mononucleares, fibroblastos y células gigantes. En el estadio final se produce fibrosis completa del vaso.

Tratamiento: es imperativo el abandono total del hábito tabáquico para poder controlar el avance de la enfermedad. Por lo demás el tratamiento médico y quirúrgico no difiere del tratamiento de la EAP, aunque se han visto mejores respuestas a las prostaglandinas intravenosas y en casos no susceptibles de cirugía de revascularización a las células madre.

 

 

Arteritis de Takayasu

También se llama síndrome del cayado aórtico o enfermedad sin pulsos, ya que la afectación del cayado y sobretodo de las arterias subclavias condiciona la ausencia de pulsos en miembros superiores y muchas veces en las carótidas (coartación inversa).

En fases iniciales son útiles los corticoides y los inmunosupresores. También se recomienda la anticoagulación para evitar trombosis de segmentos arteriales enfermos. La cirugía se reserva para los casos de isquemia severos ocasionados por la obstrucción completa de arterias principales.

 

Síndrome de compresión de salida de tórax

También se llama síndrome del opérculo torácico. Se produce por la compresión arterial, venosa y/o nerviosa en la base del cuello, en el estrecho torácico superior.

Etiología: Los vasos y el plexo braquial salen del tórax por encima de la primera costilla y bajo la clavícula. Arteria y nervio pasan entre el escaleno medio y el anterior y la vena por delante del músculo escaleno anterior. Después siguen su recorrido hacia el brazo por debajo del músculo pectoral menor. Causas de compresión de estas estructuras son:

  •  Anomalías en el músculo escaleno anterior.
  •  Costillas cervicales.
  •  Acortamiento del espacio entre la primera costilla y la clavícula (Sd. Costoclavicular).
  •  Inserción anómala del músculo pectoral menor.
  •  Bandas fibrosas entre estas estructuras.

Clínica:

  1. Compresión nerviosa: Parestesias, dolor y sensación de adormecimiento (predomino cubital). En casos graves atrofia muscular, debilidad, etc.
  2. Compresión arterial: Claudicación (típicamente al elevar el brazo, por ejemplo al peinarse), palidez, sensación de frialdad, parestesias, etc.  Se pueden producir dilataciones (aneurismas) postestenóticos que se relacionen con episodios embólicos en ese brazo o incluso fenómeno de Raynaud.
  3. Compresión venosa: signos de hipertensión venosa en miembro superior con edema y dilataciones venosas superficiales. La forma de presentación más frecuente es la TVP del brazo (Trombosis de esfuerzo o Sd de Pagett Schroetter).

 

Diagnóstico: La anamnesis suele ser muy sugestiva y aunque la exploración suele ser normal, no es infrecuente la desaparición de los pulsos con la hiperabducción y rotación externa del brazo, la maniobra de Adson o rotación de la cabeza y ascenso del mentón hacia el lado de la compresión o el desplazamiento de los hombros hacia atrás y hacia abajo para cerrar aún más el espacio costoclavicular (aunque esto sucede en el 15-20% de los pacientes sanos).

Tratamiento: La mayoría de los pacientes mejoran los síntomas compresivos con una adecuada educación sanitaria y fisioterapia. En los casos más graves se realiza cirugía descompresiva del estrecho torácico, con resección de primera costilla, de costillas accesorias, bandas fibrosas, etc, con reparación arterial o venosa directa si éstas se encuentran dañadas.

 

 

Síndrome de robo de subclavia

La oclusión del origen de la arteria subclavia proximal a la salida de la arteria vertebral puede condicionar un robo de sangre oxigenada del circuito vertebrobasilar en condiciones de hiperaflujo del brazo afecto por esta oclusión (ejercicio).

La clínica suele consistir en vértigo, ataxia, defectos de visión, etc. En raras ocasiones pueden provocarse accidentes cerebrovasculares.

El tratamiento es quirúrgico o endovascular con restauración del flujo directo principal al brazo mediante la corrección de la oclusión subclavia.

 

 

Síndrome de atrapamiento poplíteo

La inserción anómala de los vientres musculares de los gemelos en el fémur o alteraciones anatómicas de la arteria poplítea en su transición desde la cara interna del muslo a la cara posterior de la rodilla pueden condicionar la compresión de la misma, en reposo o más frecuentemente durante el ejercicio.

Puede debutar con isquemia aguda de la pierna por trombosis arterial aguda, habitualmente en pacientes jóvenes y deportistas, aunque lo más frecuente es que se trate de una claudicación intermitente.

A la exploración es típica la desaparición del pulso pedio con la dorsiflexión del pie.

Si se hace un diagnóstico precoz la descompresión de la arteria mediante miotomías es suficiente, si la arteria ya está dañada de forma permanente o trombosada se requiere bypass poplíteo-poplíteo habitualmente realizado con vena safena invertida.

 

 

Síndrome de compresión de arteria iliaca externa o del ciclista de competición

Al igual que en el atrapamiento poplíteo en ocasiones ocurre que una banda fibrosa en el tercio medio de la arteria iliaca externa (típico del lado izquierdo) comprime esta arteria y condiciona una isquemia crónica de la extremidad en pacientes jóvenes sin antecedentes de arterioesclerosis.

Es muy típico que aparezca en ciclistas que realizan más de 5000 km al año, ya que la postura del ciclista predispone a la compresión de esta estructura. Sin embargo no es infrecuente que estos deportistas se vean poco limitados para el ciclismo y mucho para la deambulación normal.